وی در ۱۵ سالگی همزمان با تحصیلات متوسطه با دیدن فیلم یک ادیسه فضایی ساخته استنلی کوبریک به سینما علاقه‌مند شد.
او یک بار در زمانی که مسئول جابجایی غذای مدارس بود به سینما رفت و فیلم جنگ ستارگان را دید و بعد به دوست خود گفت: باید این فیلم را من می‌ساختم.
کامرون در نوجوانی خانواده‌اش به جنوب کالیفرنیای آمریکا نقل مکان کرد و چندی بعد با خواندن کتابی درباره فیلمنامه نویسی با همکاری یکی از دوستانش یک فیلمنامه۱۰ دقیقه‌ای نوشت و آن را به طریقه ۳۵ میلی‌متری فیلمبرداری کرد.
وی پس از پایان تحصیلات به هالیوود رفت و در دهه ۸۰ به عنوان فیلمنامه‌نویس و کارگردانی فن آور شناخته شد. کامرون فعالیت خود را در کمپانی نیو ورلد پیکچرز که متعلق به کارگردان آمریکایی راجر کورمن بود، آغاز کرد.
کورمن به دلیل مشکلات فراوان که با صاحبان پر قدرت استودیوها، انجمن تولید کنندگان و انجمن پخش و توزیع فیلم در آمریکا داشت، کمپانی نیو ورلد پیکچرز را تأسیس کرده بود و هم به تهیه فیلم‌های تجاری پرفروش می‌پرداخت و هم امکان تهیه فیلم‌های هنری فیلم‌سازان اروپایی مثل فرانسوا تروفو، فدریکو فلینی و اینگمار برگمن را فراهم کرد.
جنگ فراسوی ستارگان نخستین فیلمی بو که کامرون در آن به عنوان طراح و سازنده صحنه‌ها از خود ابتکار عمل نشان داد و در به تصویر کشیدن فیلمنامه‌ای که جان سی لز با الهام از فیلم ۷ سامورایی نوشه بود قدرت، استعداد و خلاقیت خود را به کار گرفت.
کهکشان وحشت و فرار از نیویورک(۱۹۸۱) فیلم‌های دیگری هسنتد که کامرون در برنامه‌ریزی تولید و مسئولیت جلوه‌های ویژه آنها همکاری داشت.
کامرون نخستین فیلم خود را در سال ۱۹۸۱ به نام پیرانا ۲ کارگردانی کرد. پیرانا ۲ فیلمی با ساختار سینمایی ضعیف بود و در نمایش عمومی از جهت تجاری با شکست رو به رو شد.
فیلم دوم کامرون ترمیناتور یا نابودگر بود که آن را با بازی آرنولد شوراتزنگر، مایکل بین، لیندا هامیلتون و پل وینفیلد ساخت. برای ساخت ترمیناتور ۶ میلیون دلار هزینه شد.
پس از موفقیت غیر منتظره ترمیناتور، که ۸۴ میلیون دلار درآمد داشت، کامرون در نوشتن فیلمنامه رامبو اولین خون- قسمت دوم (۱۹۸۵) همکاری کرد و سپس در سال ۱۹۸۶ فیلم بیگانه‌ها را ساخت.
فیلم بعدی جیمز کامرون ورطه نام داشت. ورطه در سال ۱۹۸۹ با بازی اد هریس، مری الیزابت و مایکل بین ساخته شد. کامرون که ترمیناتور را با هزینه‌ای ۶ میلیون دلاری ساخته بود، در حرکتی بلند پروازانه ترمیناتور ۲ را با هزینه‌ای بالغ بر یکصد میلیون دلار ساخت.
دروغ‌های راست فیلم دیگری از جیمز کامرون است که او در سال ۱۹۹۴ با بازی آرنولد شوارتزنگر، جیمی لی کرتیس و تام آرنولد با هزینه‌ای بالغ بر ۱۲۰ میلیون دلار ساخت.
در سال ۱۹۹۷ کامرون با ساخت فیلم تایتانیک به فروش افسانه‌ای دست یافت و وی را در مقام یکی از ثروتمندترین مردان جهان قرار داد.
این فیلم همچون فیلم‌های بن هور و ارباب حلقه‌ها: بازگشت پادشاه، ۱۱ جایزه اسکار را به خود اختصاص داد و جیمز کامرون نیز اسکار بهترین کارگردانی را دریافت کرد. ساخت تایتانیک ۲۰۰ میلیون دلار هزینه در بر داشت و بعد از فیلم آواتار پرخرج‌ترین فیلم تاریخ سینما است.
آواتار نیز دیگر فیلم موفق کامرون است که حدود ۲۳۷ میلیون دلار خرج داشته است. این فیلم نه تنها پرفروش‌ترین فیلم سال ۲۰۰۹ بود، بلکه پرفروش‌ترین فیلم تمام تاریخ سینماست.
آواتار فیلمی علمی تخیلی است و کامرون با ساخت آن برای بار دوم، بعد از تایتانیک برای دریافت جایزه گلدن گلوب بهترین کارگردانی به روی سن رفت. او همچنین برای اسکار بهترین کارگردانی آواتار نیز کاندید شد اما همسر سابقش کاترین بیگلو با فیلم مهلکه این بخت را از وی ربود.
جیمز کامرون همچنین از جمله هنرمندان تاثیرگذاری است که در پیاده‌رو مشاهیر هالیوود ستاره‌ای برای قدردانی از یک عمر فعالیت هنری به او اختصاص داده شده است.
برخی از آثار هنری جیمز کامرون:
- جنگ فراسوی ستارگان (۱۹۸۰، کارگردان هنری)
- تولدت مبارک جینی (۱۹۸۰، کارگردان)
- بلوا (۱۹۸۰، بازیگر)
- کهکشان وحشت (۱۹۸۱، کارگردان واحد دوم و طراح صحنه)
- پیرانا ۲: تخم ریزی (۱۹۸۱، کارگردان)
- نابودگر (۱۹۸۴، کارگردان)
- رمبو
- اولین خون- قسمت دوم (۱۹۸۵، نویسنده فیلم)
- بیگانه‌ها (۱۹۸۶، نویسنده فیلمنامه و کارگردان)
- ورطه (۱۹۸۹، نویسنده فیلمنامه و کارگردان)
- نقطه گسست (۱۹۹۱، تهیه کننده اجرایی)
- نابودگر ۲ : روز داوری (۱۹۹۱، نویسنده فیلمنامه و کارگردان)
- دروغ‌های راست (۱۹۹۴، نویسنده فیلمنامه و کارگردان)
- روزهای عجیب (۱۹۹۵، مشارکت در تهیه و نگارش فیلمنامه)
- نابودگر ۲ : سه بعدی (١٩٩٦، نویسنده و کارگردان)
- تایتانیک (۱۹۹۷، نویسنده فیلم و کارگردان)
- آواتار (٢٠٠٩، نویسنده و کارگردان)