براي بعضي از آدم‌ها اما اين كارهاي عادي روزمره، آرزويي دست‌نيافتني است. آنها هر روز در نبرد با غول «اي‌بي» بخشي از پوست تنشان را از دست مي‌دهند و در حسرت يك زندگي بي‌زخم و درد مي‌مانند. اين بيماري، برخلاف ظاهر ترسناك و باطن دردناكش، اسم زيبايي دارد: بيماري پروانه‌اي.
- پوستي كه هر روز كنده مي‌شود
ااي‌بي (EB) يك بيماري ارثي است كه با ايجاد تاول‌هاي فراوان، پوست را خشك، زخمي و بسيار دردناك مي‌كند. آنقدر كه فرد مبتلا به اي‌بي حتي تحمل يك لايه نازك لباس را هم ندارد و درد و آسيب‌ديدگي پوست او با سوختگي درجه3 (سوختگي عميق) قابل مقايسه است.
وقتي علائم بيماري پروانه‌اي آغاز مي‌شود، بخش‌هايي از پوست شروع به جداشدن و تاول‌زدن مي‌كنند. پوست آن ناحيه خشك و شكننده مي‌شود و ممكن است زخم‌ها با خونابه و چرك همراه شوند.
افراد مبتلا به بيماري پروانه‌اي جز مشكلات پوستي، دچار عوارض ديگري هم مي‌شوند. مشكلات تنفسي و خرخر كردن صدا، كم‌خوني، كندي رشد، ريزش مو، پوسيدگي دندان، حساسيت‌هاي گسترده غذايي و از دست دادن ناخن‌ها تنها بخشي از مشكلات افراد مبتلا به اي‌بي است. بزرگ‌ترين دردسر آنها، «تاول»ها هستند؛ تاول‌هايي كه با كوچك‌ترين تغييرات دمايي در پوست ظاهر مي‌شوند و گاهي به نزديكي چشم مي‌رسند يا در دهان و گلو ايجاد شده و بلع را مشكل مي‌كنند. اي‌بي عوارض جانبي هم دارد مثلا بسياري از افراد مبتلا به اين بيماري به‌دليل استفاده از داروهاي استروئيدي دچار پوكي استخوان مي‌شوند.
بيماري پروانه‌اي 3 نوع دارد؛ ساده، اتصالي و اضمحلالي. در نوع ساده، سراسر بدن با تاول و پوست خشك و لايه‌لايه شده درگير است. در نوع اتصالي، تاول‌هاي بزرگ ديده مي‌شود و اندام‌هاي داخلي مثل مري و معده و روده‌ها هم درگير تاول مي‌شوند. نازك شدن پوست، طاسي، كم‌خوني و سوءتغذيه از عوارض اين شكل اي‌بي است. در اي‌بي اضمحلالي، بدن شروع به تخريب گسترده مي‌كند و بيماري به بافت‌هاي نرم داخلي مي‌رسد. پوست پر از جوش‌هاي سفيدرنگ مي‌شود، قرنيه چشم دچار فرسايش شده، دندان‌ها از بين مي‌روند و همه انگشتان دست يا پا شروع به چسبيدن به يكديگر مي‌كنند، مفاصل تحليل مي‌روند و چسبندگي كم‌كم تمام اندام‌ها را فرا مي‌گيرد. اين افراد به‌شدت در معرض ابتلا به سرطان پوست هستند و معمولا در نوجواني دچار اين بيماري مي‌شوند.
- كودكان پروانه‌اي
تحمل اي‌بي دشوار است و براي كوچك‌ترها دشوارتر. كودكان مبتلا به اين بيماري آنقدر نحيف و آسيب‌پذير مي‌شوند كه حتي تحمل يك نوازش مادرانه را هم ندارند. پوست آنها با كوچك‌ترين تماس و كمترين آسيبي كه ممكن است حين بازي كردن ببينند، لايه‌لايه شده و دچار تاول و زخم‌هاي باز مي‌شود. اين آسيب‌پذيري و شكنندگي پوست، باعث شده به آنها «كودكان پوست پروانه‌اي» لقب بدهند. بيش از ٩٠ درصد كودكان مبتلا به اي‌بي حاصل ازدواج فاميلي هستند و آنچه اين بيماري را براي اين كودكان دردناك‌تر مي‌كند آن است كه اي‌بي هنوز هيچ درماني ندارد و تنها راه، كنار آمدن با زخم‌هاي هميشگي و پانسمان‌هاي دردناك و هزينه‌هاي بالاي بيماري است. از اين گذشته، اي‌بي جزو بيماري‌هاي مزمن، پيشرفت‌كننده و حادشونده است و به‌تدريج باعث ناتواني فرد در انجام فعاليت‌هاي شخصي‌اش مي‌شود؛ به‌طوري كه كودك مبتلا به اي‌بي در بيشتر مواقع تا پايان عمر وابسته به خانواده خواهد بود.
- علت اي‌بي
پزشكان مي‌گويند اي‌بي ارثي است و به‌دليل جهش ژنتيك در كراتين يا كلاژن پوست به‌وجود مي‌آيد؛ 2پروتئيني كه هر دو در ساخت و بهبود كيفيت پوست بسيار مؤثرند اما در بيماران مبتلا به اي‌بي، عملكرد آنها مختل شده است. ارثي‌بودن اي‌بي باعث مي‌شود ريسك بروز آن در ازدواج‌هاي فاميلي هم بيشتر شود چون ممكن است زن و مردي كه از يك خانواده هستند، هر دو ناقل ژن اين بيماري باشند و هنگام تولد فرزندشان اين ژن غالب شده و كودك با بيماري اي‌بي متولد شود. به همين دليل، يكي از مهم‌‌ترين راه‌‌هاي پيشگيري از اي‌بي، انجام آزمايش‌هاي ژنتيك پيش از ازدواج است. البته اي‌بي حين بارداري هم قابل‌تشخيص است و با تست‌هايي كه در هفته هشتم تا دهم بارداري انجام مي‌شود، مي‌توان وجود اين بيماري را در جنين تشخيص داد به شرطي كه هنگام آزمايش‌دادن از پزشك بخواهيد فاكتورهاي مربوط به اين بيماري را هم بررسي كند.
بيماري اي‌بي البته فرم ديگري هم دارد كه غيرژنتيكي است و به‌عنوان يك بيماري خودايمني شناخته مي‌شود؛ يعني دستگاه ايمني بدن به اشتباه حمله به‌خود بدن را آغاز مي‌كند و باعث تخريب گسترده در بخش‌هايي از آن مي‌شود. اين بيماران معمولا در بزرگسالي علائم اي‌بي را نشان مي‌دهند و اين در حالي است كه پيش از آن هيچ سابقه‌اي از بيماري‌هاي مشابه نداشته‌اند. در حال حاضر از هر 50 هزار نفر در دنيا، يك نفر اي‌بي را به‌صورت ملايم يا كشنده‌اي تجربه مي‌كند و تعداد بيماران شناخته شده اي‌بي در ايران كمتر از 500نفر است.
- با فرد اي‌بي چطور برخورد كنيم؟
بيماران اي‌بي را ترك نكنيد. بگذاريد در جامعه، مدرسه، دانشگاه و محيط كار كنار شما باشند و با سؤالات بي‌مورد آزارشان ندهيد.
افراد مبتلا به اي‌بي نه‌تنها از نظر جسمي، بلكه از نظر روحي هم بسيار رنجور و آسيب‌پذير مي‌شوند. با آنها با احترام رفتار كنيد و مراعات توانمندي‌هاي محدودشان را بكنيد.
اين بيماري واگيردار نيست. از نزديك‌شدن به فرد اي‌بي نترسيد و اين نكته را به فرزندانتان هم بگوييد.
به تاول‌‌ها يا پوست آسيب‌ديده يك اي‌بي دست نزنيد، نه به‌خاطر اينكه ممكن است گزندي از او به شما برسد بلكه چون ممكن است شما به او آسيب بزنيد. كمترين فشار لمس يا كمترين آلودگي از سوي شما، پوست فرد اي‌بي را دچار جراحت و عفونت مي‌كند.
اي‌بي بيماري بسيار پرهزينه‌اي است كه داروها يا پانسمان‌هاي گرانقيمت آن به سختي در ايران قابل تهيه است. اگر بيمار نيازمندي را مي‌شناسيد كه به كمك مالي نياز دارد، از او حمايت كنيد.
افراد مبتلا به اي‌بي ممكن است به‌تدريج توانايي‌هايشان را از دست بدهند و هميشه وابسته به ديگران باشند. به همين دليل خانواده اين افراد معمولا بسيار خسته، افسرده و متاثر از اين بيماري هستند. اگر مي‌توانيد، باري از دوش‌شان برداريد و براي شادترشدن يا كمترشدن فشارهاي روزمره‌شان كمكي كنيد.