آشنایی با پروتئین C و عوارض ناشی از کمبود آن در بدن

به گزارش پایگاه اینترنتی مدیکال نیوز تودی، لخته‌های خونی معمولا زمانی ایجاد می‌شوند که رگ‌ها آسیب می‌بینند و اغلب اوقات به خودی خود، بعد از التیام زخم از بین می‌روند.

فرایند تشکیل لخته خون، انعقاد نامیده می‌شود و برای یک انعقاد سالم لازم است که پروتئین‌ها و سلول‌های خونی به نام 'پلاکت' به میزان مناسب وجود داشته باشند.

با این حال، برخی لخته‌های خونی زمانی ایجاد می‌شوند که هیچ جراحتی وجود ندارد؛ این لخته‌ها به خودی خود از بین نمی‌روند و عواقب آنها برای سلامتی می‌تواند کشنده باشد.

• کمبود پروتئینc

پروتئین C که پس از تولید در کبد در جریان خون آزاد می‌شود، با مسدود کردن سایر پروتئین‌های انعقادی، لخته شدن خون را تنظیم می‌کند.بدن برخی افراد نمی‌تواند پروتئین C را در مقدار و میزان مورد نیاز تولید کند که به این وضعیت کمبود پروتئین C گفته می‌شود.

از آنجا که پروتئین C پروتئین‌های لخته کننده خون را مسدود می‌کند، هرچه بدن پروتئین C کمتری بسازد خطر تشکیل لخته‌های خونی بیشتر می‌شود.از سوی دیگر، کمبود پروتئین C می‌تواند خفیف یا جدی باشد. بسیاری از افراد مبتلا به کمبود خفیف پروتئین C هرگز دچار لخته‌های خونی نمی‌شوند.

• علل کمبود پروتئینC

کمبود پروتئین C ارثی و یا اکتسابی است، از دلایل مرتبط با ابتلای اکتسابی به این عارضه می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
*درمان با داروهای رقیق کننده خون مانند 'وارفارین'
*نارسایی کبد
*کافی نبودن ویتامین K
*لخته‌های خونی
*بیرون آوردن روده کوچک
*مصرف چند روز آنتی‌بیوتیک، بدون مصرف مواد مغذی مناسب
*وجود تومورها در سراسر بدن
*اختلالات انعقادی به دلیل عفونت‌های خونی
*عفونت‌های باکتریایی در افراد جوان

اما کمبود ارثی پروتئین C به دلیل بروز جهش‌هایی در ژن PROC است. محققان 270 جهش مختلف را شناسایی کرده اند که یا میزان تولید پروتئین C را کاهش می‌دهند و یا مانع کارآمدی این پروتئین می‌شوند.
هر چه تعداد جهش‌ها در ژن PROC بیشتر باشد، این وضعیت وخیم‌تر خواهد شد.

• عوامل خطر ساز

از آنجا که کمبود پروتئین C می‌تواند ارثی باشد، بزرگترین عوامل خطرساز این وضعیت، والدین دارای این بیماری و یا داشتن سابقه خانوادگی ایجاد لخته‌های خونی است.
جهشی که باعث ابتلا به کمبود پروتیین C است، در راستای یک الگو منتقل می‌شود به این صورت که اگر یک والد به این وضعیت مبتلا باشد، احتمال به ارث رسیدن این بیماری 50 درصد می‌شود. اما مواد وخیم‌تر زمانی بروز می‌کند که افراد ژن‌های جهش یافته PROC را از هر دو والد به ارث می‌برند.

• علائم کمبود پروتئین C

شدیدترین موارد کمبود پروتئین C معمولا اندکی بعد از تولد بروز می‌کند.

اما در برخی افراد مبتلا به سطوح بسیار کم پروتئین C ، ممکن است تا سن بلوغ علائمی از این وضعیت مشاهده نشود.

در موارد خفیف‌تر کمبود پروتئین C، افراد به جای مشاهده علائم از پیامدها پی به این وضعیت می‌برند. این افراد ممکن است بعد از ابتلا به لخته‌های خونی و یا سایر عوارض مرتبط، متوجه شوند که به کمبود پروتئین C مبتلا هستند.

• عوارض کمبود پروتئین C

اما عوارض کمبود پروتئین C می‌تواند بسیار شدید باشد که عبارتند از :
*ترومبوز ورید عمقی
*ترومبوز ورید عمقی که به DVT نیز معروف است، می‌تواند حتی در میان افرادی که کمبود خفیف پروتئین C دارند، بروز کند. DVT *لخته‌های خونی هستند که زیر سطح پوست و معمولا در دست ها و پاها تشکیل می‌شوند اما در اطراف مغز نیز بروز می‌کنند.
*آمبولی ریوی
*آمبولی ریوی و یا PE، بعد از ترومبوز ورید عمقی و زمانی بروز می‌کند که یک لخته، موجب انسداد جریان خون به ریه‌ها می‌شود.
*مشکلات دوران بارداری
*کمبود پروتئین C خطر لخته شدن خون را برای زنان در دوران بارداری و بعد از زایمان افزایش می‌دهد، به طوری که این خطر بعد از تولد نوزاد بیشتر است.
*پورپورا فولمینانس
پورپورا فولمینانس یک وضعیت کشنده است که نوزادان دارای کمبود شدید پروتیین C را مبتلا می‌کند.
پورپورا فولمینانس بلافاصله بعد از تولد و زمانی بروز می‌کند که در رگ‌های کوچک سراسر بدن لخته‌های خونی تشکیل می‌شوند.
این موضوع باعث می‌شود که جریان خون اطراف این لخته‌ها متوقف شود و سلول‌ها بمیرند.
بسیاری از نوزادان تازه متولد شده از این بیماری جان سالم به در نمی‌برند که در غیر این صورت، در معرض خطر زیاد لخته‌های خونی و انسداد قرار می‌گیرند.

*نکروز ناشی از وارفارین
یک بیماری نادر و دردناک است که از هر 10 هزار بیمار تحت درمان با داروی رقیق کننده خون 'وارفارین' در یک نفر بروز می‌کند.
لخته‌های خون باعث می‌شوند که سلول‌ها در سینه، کفل، ران و یا تنه بمیرند. خون‌ریزی در این مناطق رنگ آنها را آبی می‌کند و باعث تورم، درد شدید و قانقاریا می‌شود.

• تشخیص کمبود پروتئین C

آزمایش خون تنها راه اطمینان از ابتلای فرد به کمبود پروتئین C است. با این وجود برخی وضعیت‌ها مانند درمان وارفارین می‌تواند موجب افت موقت پروتئین C شود.

در روند تشخیص همچنین ممکن است به آزمایش‌های مکرر نیاز باشد. افراد باید دستکم 14 روز بعد از استفاده از وارفارین صبر کنند تا به یک آزمایش دقیق دست یابند. از سوی دیگر آزمایش اعضای خانواده می‌تواند به تایید ارثی بودن این وضعیت کمک کند.

• پيشگيري و درمان

اتخاذ اقداماتی برای پیشگیری از بروز لخته‌های خونی ایده خوبی برای همه افراد و حتی کسانی است که کمبود پروتئین C ندارند.

اقدامات ساده از جمله کاهش وزن، توقف سیگار کشیدن و فعال ماندن از جمله راهکارها برای پیشگیری از تشکیل لخته‌های خونی است.
اما افراد مبتلا به کمبود پروتئین C ممکن است بخواهند اقدامات بیشتری انجام دهند. یک اقدام محتمل متوقف کردن درمان با استروژن و پیشگیری از مصرف داروهای ضدبارداری با استروژن و پروژسترون است.

از سوی دیگر اگر یک عضو خانواده دچار کمبود پروتئین C باشد، لازم است که همه اعضای خانواده تحت آزمایش کمبود پروتئین C قرار گیرند.
همچنین افراد باید قبل از عمل جراحی، بارداری، پروازهای طولانی مدت و سایر وضعیت‌هایی که تحرک در آنها محدود می‌شود، به مسئولین در خصوص وضعیت کمبود پروتئین C خود اطلاع دهند.

پزشکان برای افراد مبتلا به کمبود ارثی پروتئین C که دارای لخته‌های خونی هستند، داروهای رقیق کننده خون تجویز می‌کنند، اما برای افرادی که لخته‌های خونی ندارند، داروهای رقیق کننده خون تنها زمانی توصیه می‌شود که در معرض خطر لخته شدن خون قرار دارند.این زمان‌ها عبارتند از: بعد از جراحی و در طول دوره‌های طولانی مدتی که بدن بی تحرک می‌ماند. در این زمان‌ها ممکن است از کنسانتره پروتئین C استفاده شود.