ازدواجهای فامیلی حدود 40درصد از ازدواج‌ها را در ایران تشکیل می‌‌دهند که این امر احتمال بروز تعداد زیادی از بیماری‌‌های ژنتیک از جمله انواع ناشنوایی را در کشورمان افزایش میدهد. برابر آمار موجود، ناشنوایی، بعد از عقب‌ماندگی ذهنی، رتبه دوم معلولیتها را در کشور به‌خود اختصاص داده است.
این گزارش حاکی است، در هر یک هزار تولد یک نوزاد با ناشنوایی مادرزدای به دنیا می‌آید. ناشنوایی اختلالی با ناهمگنی گسترده است که علل محیطی و ژنتیک بسیاری دارد و شایع‌ترین نقص حس عصبی، در انسان است.
موارد ژنتیک به‌صورت سندرومی و غیرسندرومی است. حدود 80درصد موارد غیرسندرومی به‌صورت اتوزوم مغلوب به ارث می‌‌رسد که به‌دلیل شیوع ازدواج فامیلی در ایران، مطالعه ناشنوایی‌‌های غیرسندرومی اتوزوم مغلوب در خانواده‌هایی که دارای ازدواجهای مکرر فامیلی و تکرار ناشنوایی در فرزندان هستند، مورد توجه بسیار محققین قرار گرفته است. با این حال علت بیش از 80درصد ناشنوایی‌‌های ژنتیک در کشورمان هنوز ناشناخته است.
کاشت شنوایی ساقه‌مغز
دکتر محمد اجل‌لوئیان، فلوشیپ جراحی گوش در مرکز کاشت حلزونی شنوایی بیمارستان بقیه الله، در این خصوص به همشهری گفت: امروزه تصور عمومی بر این است که ناشنوایان با انجام جراحی کاشت حلزونی شنوایی و توانبخشی بعد از آن، شنوایی خود را به دست می‌آورند.
اگرچه این برداشت در بیشتر از 90درصد کودکان ناشنوا درست است ولی در عین حال کودکانی هم وجود دارند که فاقد ساختار معمولی گوش داخلی هستند و به‌دلیل نداشتن اندام حلزونی و یا نداشتن عصب شنوایی که ارتباط حد فاصل بین ساختمان حلزونی گوش و هسته‌های عصب شنوایی در ساقه مغز را برقرار می‌کند، قادر به استفاده از کاشت حلزونی نیستند.
در این گروه از افراد می‌توان از دستگاه جایگزین دیگری به نام کاشت حلزونی ساقه مغز استفاده کرد.
وی افزود: کاشت شنوایی ساقه مغز، دستگاهی است که طی یک عمل جراحی در ساقه مغز این افراد ناشنوا کاشته می‌شود. این جراحی باعث می‌شود که فرد ناشنوا صدا را احساس کند.
ABI شامل یک الکترود کوچک است که در هسته‌های عصب‌شنوایی در ساقه مغز کار گذاشته می‌شود و می‌تواند مسیر شنوایی بالاتر از هسته‌ها را با سیگنال‌های الکتریکی تحریک کند.
بخش دیگر دستگاه یک میکروفن کوچک است که پشت گوش قرار می‌گیرد. میکروفن سیگنال‌های صوتی را به یک بخش رمزگشا که زیر پوست قرار گرفته، می‌فرستد. یک سیم کوچک این بخش را به الکترود کاشته شده وصل می‌کند.
در برابر صداهای مختلف، الکترود تحریکات متفاوتی را به ساقه مغز می‌فرستد که این تفاوت‌ها باعث می‌شود که فرد صداهای مختلف را بشنود و از هم تمیز دهد. در واقع می‌توان گفت که ABI به نوعی شبیه جراحی کاشت حلزون است با این تفاوت که در آن الکترودها مستقیماً در مغز قرار می‌گیرند.
این جراحی در بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوزیس تیپ2 (NF2)، بیمارانی که فاقد ساختمان گوش داخلی، حلزونی و عصب شنوایی هستند و در موارد ناشنوایی ناشی از قطع عصب شنوایی به دنبال جراحی یا وجود تومور مغزی استفاده می‌شود.
NF2 یک بیماری ژنتیک است که مشخصه آن رشد دو طرفه نورومای آکوستیک روی اعصاب شنوایی گوش‌هاست.
زمانی که برداشتن این تومورهای خوش خیم ضرورت پیدا می‌کند، ممکن است طی جراحی، قسمت‌هایی از عصب شنوایی به همراه تومور برداشته شود. در این موارد کاشت حلزونی نمی‌تواند کمکی کند چون عصب شنوایی آسیب دیده است.
بنابراین از ABI استفاده می‌شود تا الکترودها بدون عبور از عصب شنوایی، مستقیماً قسمت‌های مرکزی‌تر شنوایی را تحریک کنند. اگر چه این جراحی، شنوایی را به‌طور کامل به فرد برنمی‌گرداند اما در هر صورت بیمار را از دنیای سکوت و خاموشی بیرون می‌آورد و به علاوه لب‌خوانی را نیز برای فرد راحت‌تر می‌کند.
به گفته وی، تاکنون حدوداً 600 مورد جراحی ABI در کل دنیا انجام شده که حدود 300مورد آن در ایالات متحده آمریکا بوده است. با وجود اینکه در زمینه این جراحی و ارزیابی تأثیر آن مطالعات اندک است اما شایان ذکر است که ABI بهترین گزینه درمانی در اینگونه بیماران است. نتایج یک مطالعه نشان میدهد که 85درصد از افراد کاشت شده، پس از فعال کردن دستگاه می‌توانند بشنوند.
چه کسانی کاندیدای مناسبی برای این جراحی هستند؟
دکتر اجل لوئیان 4فاکتور را برای کسانی که کاندیدای مناسبی برای این جراحی هستند، اعلام کرد:تشخیص بیماری نوروفیبروماتوزیس تیپ 2، جراحی برداشتن تومور دوطرفه عصب شنوایی، فقدان کامل حلزونی گوش داخلی و عصب شنوایی وسن حداقل 12 سال.
کاشت ABI نخستین گام به سوی بازسازی شنوایی بیمار است. توجه به این نکته مهم است که شرکت کردن در برنامه‌های توانبخشی بعد از جراحی ABI بسیار پراهمیت است. این برنامه‌ها حدوداً 2 ماه پس از جراحی آغاز می‌شوند.
در برنامه توانبخشی، طی جلسات مختلفی که بیمار با کارشناس شنوایی‌شناسی و کارشناس تنظیم دستگاه دارد، به وی آموزش داده می‌شود که چگونه اصوات جدید را تفسیر کند. این مراحل زمان‌بر است چون کلیدهای صوتی در ABI با آنچه در شنوایی طبیعی وجود دارد متفاوت است.
همانطور که گفته شد این پروتز، شنوایی را به‌طور کامل بازسازی نمی‌کند اما باعث می‌شود که آگاهی فرد از اصوات محیطی از قبیل صدای تلفن، بوق ماشین، زنگ درب و... بیشتر شود. به علاوه اگر این پروتز در کنار لب‌خوانی استفاده شود کمک زیادی به پیشرفت مهارت‌های ارتباطی فرد می‌کند.
