سلین دیون می‌گوید تشخیص «نشانگان شخص سفت» برای او داده شده است

به گزارش همشهری آنلاین این خواننده مشهور ۵۴ ساله کانادایی در این ویدئو گفت:‌«با اینکه من هنوز در حال آموختن درباره این بیماری نادر هستم، اکنون می‌دانم علت عمه آن اسپاسم‌های عضلانی که داشتم چیست. متأسفانه این اسپاسم‌ها تقریبا بر هر جنبه زندگی من اثر می‌گذارند و گاهی باعث مشکل در راه رفتن می‌شوند و اجازه استفاده از تارهای صوتی‌ام برای آواز خواندن مانند گذشته را نمی‌دهند.»

سایر علائمی که ممکن است نشانگر نشانگان شخص سفت باشند شامل سفتی و خشکی برخی از نقاط بدن است که باعث ناپایداری بدن، حرکات آهسته‌تر و اشکال در راه رفتن می‌شود. اما دیون می‌گوید علاوه بر این علائم دچار اشکال در آواز خواندن هم شده است.

بیماران دچار این نشانگان معمولا دچار سفتی عضلات تنه، گردن و پشت و نیز شانه و لگن می‌شوند. در برخی از موارد ممکن است بیماری فقط یک اندام مثلا یک پا را گرفتار کند. نکته مهم این است که این سفتی آنقدر شدید است که توانایی فرد برای حرکت طبیعی را مختل می‌کند و شایع‌ترین علامت این بیماران اشکال در راه رفتن است.

«نشانگان شخص سفت« (SPS) بسیار نادر است و فقط یک تا دو نفر را در میلیون گرفتار می‌کند. در حالیکه علاجی برای SPS که باعث اسپاسم‌های عضلانی و مشکلات راه رفتن می‌شود، وجود ندارد، راه‌هایی وجود دارد که بیماران می‌توانند این عارضه را کنترل کنند.

گرچه علت دقیق SPS معلوم نیست، این نشانگانه برخی از خصوصیت‌های یک بیماری خودایمنی – یعنی حمله اشتباهی دستگاه دفاعی بدن به سلول‌های طبیعی- را نشان می‌دهد. درمان‌های فعلی معمولا شامل ترکیبی از داروها مانند شل‌کننده‌های عضلانی و داروهای تسکین‌دهنده و ایمونوگلوبولین‌های داخل‌رویدی یا IvIG – دارویی متشکل از آنتی‌بادی‌ها که می‌توان از طریق داخل‌وریدی تزریق کرد.

یک مقاله منتشرشده در سال ۲۰۲۰ داده‌های به دست آمده از بررسی‌های دانشگاهی درباره SPS را تجزیه و تحلیل کرده است. پژوهشگران به این نتیجه رسیدند که نخستین خطر درمانی باید استفاده از بنزودیازپین‌ها باشد که نوعی داروی تسکین‌دهنده و ضد اضطراب هستند، ماننند والیوم و زاناکس و اگر علائم ادامه پیدا کنند داروهای ضد تشنج مانند لیوتیراستام و پرگابالین اضافه می‌شوند.

داروهای شل‌کننده عضلانی مانند باکلوفن نیز علائم این نشانگان را بهبود می‌بخشند.

به گفته این پژوهشگران، در بیمارانی که با این درمان‌های خط اول بهبود پیدا نمی‌کنند درمان با IvIG‍ و پمپ باکلوفن داخل نخاعی× یک وسیله پزشکی کاشته‌شده که داروی شل‌کننده عضلانی را به مستقیما به درون طناب نخاعی تزریق می‌کند، ممکن است مؤثر باشد.

پژوهشگران همچنین داروی «ریتوکسیمب» را به عنوان درمان احتمالی برای این بیماری بررسی کرده‌اند، اما کارآزمایی‌های بالینی این دارو درباره تاثیربخشی این دارو به نتایج متناقضی رسیده است.

اگر این بیماری درمان نشود، می‌تواند در طول زمان پیشرفت کند و اثرات ناتوان‌کننده‌ای بر شیوه زندگی شخص می‌گذارد. بیماران مبتلا به SPS ممکن است در نتیجه بیماری‌شان دچار اقتادن‌های مکرر و جدی شوند