در ایران، فاویسم، بومی سواحل خزر است. کانون‌هایی از بیماری هم در سواحل خلیج‌فارس به‌ویژه مناطق جنوب و جنوب شرقی ماهدشت، فسا و فیروزآباد فارس و روستاهای شمالی ایرانشهر در استان سیستان و بلوچستان دیده می‌شود.در سواحل دریای خزر خطر ابتلا به بیماری از هفته اول اردیبهشت تا هفته دوم خرداد، ساکنان منطقه را تهدید می‌کند ولی بحرانی‌ترین زمان هفته دوم خرداد است. بعد از این هفته هم بیماری به‌طور موقت فروکش می‌کند به‌طوری که تا سال بعد ، حالت رکود را طی خواهد کرد. سن شیوع این بیماری هم یک تا 10 سالگی است اما بیشتر مبتلایان در رده سنی زیر 5 سال قرار دارند. در کودکان زیر یک سال نیز ممکن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر اتفاق بیفتد. دکتر مینا ایزد‌یار، متخصص خون و رئیس انجمن تالاسمی ایران، در این گفت‌وگو در مورد این بیماری و نحوه شروع علائم آن، توضیح می‌دهد.
- شروع بیماری فاویسم در کودکان به چه صورت است؟
فاویسم یا کمبود آنزیمی به نام گلوکز6 فسفات دی هیدروژناز (G6pd) به‌صورت ارثی معمولا از مادر به پسر منتقل می‌شود. ژن این آنزیم روی کروموزوم X سوار می‌شود ولی اگر در این امر خللی پیش بیاید، فرد، مبتلا به فاویسم خواهد شد.
- چرا بیشتر مبتلایان به این بیماری پسر هستند؟
این بیماری در پسرها شایع‌تر است چون پسرها فقط دارای یک کروموزوم X و دختران دارای دوتا از این کروموزوم هستند. بنابراین اگر ژن آنزیم نام برده شده نقص داشته باشد، پسران را بیشتر گرفتار می‌کند.
- این یعنی دختران اصلا به فاویسم مبتلا نمی‌شوند؟
چرا، اگر دوتا کروموزوم X دختران گرفتار نقص این ژن باشد، یا اگر کروموزوم X سالم‌شان نتواند دختر را در مقابل X معیوب، سالم نگه‌دارد، دختران هم مبتلا به این بیماری میشوند. ولی تعداد مبتلایان پسر خیلی بیشتر است.
- در بین مواد مصرفی، باقلا بیشتر از همه منجر به بروز علائم این بیماری در کودک می‌شود، مگر این ماده چه خاصیتی دارد؟
باقلا از جمله مواد اکسیدان است یعنی موادی که اکسیژن در آنها زیاد تولید می‌شود. همین امر باعث می‌شود که گلبول‌های قرمز فاویسمی‌ها مقابل مواد اکسیدان از بین بروند یا پاره شوند.
- این بیماری با چه علائمی خودش را نشان می‌دهد؟
حاصل این فرایند به‌صورت کم‌خونی شدید، اسهال و استفراغ، تهوع، زردی سفیده چشم، زردی پوست و خونی شدن رنگ ادرار خواهد بود.
- علاوه بر باقلا، چه مواد اکسیدان دیگری در این امر دخیلند؟
داروهای اکسیدان مثل کوتریموکسازول و آسپیرین، ویتأمین K، سولفامیدها، داروهای ضد‌مالاریا، نفتالین، استامینوفن، حنا و داروهای متفرقه دیگر ممکن است در این بیماران باعث همولیز یا همان شکسته شدن گلبول‌های قرمز شوند.
- همیشه همه علائم این بیماری که به آنها اشاره کردید به این روشنی هستند که خانواده‌ها سریعا متوجه آنها شوند؟
به هیچ وجه، علائم این بیماری گاهی اوقات به این صراحت و واضحی نیست. حتی ممکن است این بیماری با زردی، هپاتیت و کم‌خونی‌های دیگر اشتباه شود.
- این اشتباه را پزشکان هم ممکن است بکنند؟
بله، در خیلی از مواقع به‌خصوص در فصل بهار پزشکان هم کم‌خونی‌های دیگر را با فاویسم اشتباه می‌گیرند و به کودک خون تزریق می‌کنند. چندین نمونه از کودکان این چنینی را هم دیده‌ایم، به‌طوری که مدت‌ها بعد از این تزریق پزشکان پی به تشخیص اشتباه در این کودکان برده‌اند.
- ممکن است کودکان با هر بار مصرف موادی که از آنها یاد کردید دچار این علائم شوند؟
نه، خیلی از خانواده‌ها می‌گویند قبلا که کودکشان مثلا داروی کوتریموکسازول یا باقلا مصرف می‌کرده این مشکل را نداشت، این درست است، ما هم می‌گوییم نباید خانواده‌ها را نسبت به این بیماری ترساند. چون با اینکه این بیماری تا آخر عمر همراه فرد است، ولی این علائم ممکن است فقط یک بار به سراغ او بیاید. بنابراین ما فقط به خانواده‌ها آگاهی می‌دهیم یعنی باید به آنها گفت که اگر کودکشان این بیماری را دارد، حتی از کنار مزارع باقلا هم رد نشوند چون همین کار می‌تواند باعث همولیز و شکننده شدن گلبول‌های قرمز کودک شود. فاویسمی‌ها همچنین در منزل از نفتالین و حشره‌کش نباید استفاده کنند.
- با وجود این واکنش‌ها، حتی اگر کودک نیاز به مصرف داروی کوتریموکسازول یا سایر داروها داشت، شما والدین را از خوراندن آنها به کودک منع خواهید کرد؟
اصلا، اگر کودکی نیاز به داروی کوتریموکسازول داشت و مبتلا به فاویسم بود، نباید این دارو را قطع کرد بلکه کودک باید این دارو را حتما تحت نظر پزشک و با احتیاط مصرف کند. داروی ضد‌مالاریا در بیمارانی که مجبور به استفاده از آن میشوند همولیز ایجاد می‌کند ولی ما مجبوریم دوز این داروها را پایین آوریم و به بیمار بدهیم.
- با این حال و با تعریفی که از علائم بیماری داشتید، چاره‌ای جز رساندن کودک به مراکز اورژانس و اقدامات اورژانسی روی کودک نیست. کمی در این مورد توضیح می‌دهید؟
اگر در این شرایط به کودک رسیدگی نشود، ممکن است در اثر کم‌خونی دچار نارسایی قلبی شود یا حتی خطرات خیلی جدی‌تر شود. بنابراین کودک به محض شروع این علائم باید سریعا برای تزریق خون به اورژانس ارجاع داده شود. خیلی از این بیماران هم حتی تا چند روز در بیمارستان بستری هستند.
- می‌توانیم بگوییم که زردی دوران نوزادی با این بیماری ارتباط دارد؟
البته کمبود آنزیم گلوکز6 فسفات دی هیدروژناز در دوره نوزادی باعث زردی نوزادان می‌شود. برای همین در شرح حال این کودکان بیمار، باید از خانواده‌ها بپرسیم که فرزندشان در دوره نوزادی مبتلا به زردی بوده یا نه؟ یکی از کارهایی هم که اخیرا تحت نظر وزارت بهداشت به‌صورت غربالگری نوزادان انجام می‌شود، همین مسئله است.
- نکته دیگری باقی مانده؟
فقط مردم باید به این نکته توجه داشته باشند که فاویسم یک بیماری جداگانه است؛ یعنی کسانی که فاویسمی هستند، فکر نکنند که در مقابل غذاهای دیگر هم حساسند یا آلرژی دارند. آلرژی نسبت به مواد غذایی کاملا با فاویسم فرق دارد. علاوه بر این فاویسم به‌عنوان یک مشکل مهم پزشکی نیست که مردم را بخواهیم بترسانیم. کم‌خونی‌های دیگری مثل تالاسمی ماژور نیاز به پیشگیری دارند ولی این بیماری مشکل خاصی ندارد چون فرد ممکن است در طول عمر فقط یک بار دچار بحران همولیز شود.
